免疫系统为何“倒戈”?一种让神经失灵的罕见疾病-深度-知识分子

免疫系统为何“倒戈”?一种让神经失灵的罕见疾病

7小时前
导读
今天的文章,关于格林-巴利综合征,带你揭开这种与神经系统和免疫系统息息相关的罕见疾病的神秘面纱。
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导读:

 在过去四年,《赛先生》与Frontiers for Young Minds合作,设立诺奖得主为孩子们撰写的科普专栏,受到青少年读者朋友的欢迎。在此基础上,《赛先生》再次携手Frontiers for Young Minds,推出“给孩子读的科普”系列,为青少年带来前沿话题的科普文章。这些文章均出自海内外知名高校、科研机构的研究人员,经青少年审读,力求通俗易懂,而不失科学的严谨。我们相信,当孩子们得以站在科学前沿眺望,好奇的种子埋下,探索的热情便会萌芽。

 今天的文章,关于格林-巴利综合征,带你揭开这种与神经系统和免疫系统息息相关的罕见疾病的神秘面纱。

Aleya Monsalve、Amin Shah|撰文

Nakul|审读

严雅军|翻译

你是否曾在去接种疫苗时,被医生询问是否得过“格林-巴利综合征”(Guillain-Barré syndrome,简称GBS)?格林-巴利是一种影响部分神经系统的疾病,而且它是由我们自身的免疫系统引发的。因为疫苗会刺激免疫系统,所以医生才会特意询问。不过别担心,由疫苗引起GBS的情况非常罕见。事实上,我们更有可能因为感染了疫苗本应预防的病毒而患上此病。

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在本文中,我们将开启一段科学之旅,去探索这种疾病的运作原理。

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中枢神经系统与周围神经系统

神经系统是身体的指挥中心。神经系统控制着我们所做的一切。它分为中枢神经系统(CNS)和周围神经系统(PNS)。中枢神经系统由大脑和脊髓组成,而周围神经系统则由感觉神经和运动神经组成。感觉神经将信息从身体传导到大脑,这让我们能够感觉到事物。运动神经将指令从大脑传导到肌肉,这样我们就能移动。  

我们可以把脊髓想象成一条由神经束组成的、向大脑传递信息的双向高速公路。公路上的出口就像离开和进入脊髓并遍布全身的神经,它们在大脑和身体之间传递信息,让我们能够移动和感知。  

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图1 (A)粉色部分是大脑和脊髓,它们构成了中枢神经系统(CNS)。从脊髓延伸出来的分支代表周围神经系统(PNS),它延伸至全身。(B)中枢和周围神经系统可以被看作是道路。中枢神经系统是通往大脑的主干高速公路,小出口代表周围神经系统,它将身体各处的信息与大脑和脊髓进行共享。  
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是什么导致了格林-巴利综合征?

格林-巴利综合征(GBS)是一种影响周围神经系统的疾病——这些神经就像通往全身各处的出口匝道。仅在美国,每年就有大约3000到6000人受到这种疾病的影响。要了解GBS,我们首先必须了解神经元和髓鞘。神经是由称为神经元的细胞组成的,它们以电信号的形式传递信息。因此,我们可以把神经元想象成被塑料外皮包裹的电线,这层外皮有助于电信号传递得更快。  

抗体是免疫系统的一部分,它们会附着在它们认为是外来入侵者的物质上,例如使人致病的细菌或病毒。然而,在GBS中,免疫系统将身体的神经元误认为入侵者,抗体会去攻击髓鞘——具体来说,它们攻击髓鞘表面一种叫做神经节苷脂(gangliosides)的重要分子。  

但是免疫系统为什么会犯这种错误呢?有许多因素,例如由弯曲杆菌引起的胃部感染,以及寨卡病毒和COVID-19等病毒。当身体在抵抗感染时,它可能会感到困惑,将神经节苷脂误认为外来入侵者。抗体攻击并伤害神经节苷脂,破坏了神经中的电信号。当神经的保护层受损时,患者可能会感到刺痛和麻木。当这种损伤发生在运动(与运动相关)神经时,患者会出现无力,并难以移动。  

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图2 (A)患有GBS的人周围神经系统中的神经元。髓鞘正受到抗体攻击并被破坏,通过暴露被称为轴突的神经元部分来干扰信号传递。(B)在没有患格林-巴利的人的健康神经元中,神经元周围的髓鞘是完好无损的。  
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关于GBS的更多信息

GBS可以发生在任何年龄段的男性和女性身上,但在50岁或以上的人群中最常见。症状包括呼吸困难,双腿刺痛或无力,行走困难以及烦躁感。最早的迹象通常是失去移动脚部的能力。然后症状慢慢向上身蔓延,使得手臂和脸部的移动变得更加困难。在儿童中,症状的表现可能有所不同,但大多数症状与成人相同。  

医生可以通过进行测试来找出问题所在,例如腰椎穿刺,以及使用一种叫做肌电图(EMG)的技术。在腰椎穿刺中,医生会采集少量环绕脊髓的液体样本。如果这种液体中有大量额外的白细胞和防御蛋白,就可能是GBS的迹象。EMG可以检测从肌肉发送到脊髓的电信号是否有任何问题。它利用贴在肌肉上的小传感器来检查来自神经的电信号是否在正确传输。 

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图3 - GBS(格林-巴利综合征)常见症状的例子包括头晕(Dizziness)、刺痛(Tingling)和呼吸困难(Trouble breathing)(图像使用Freeform创建)。
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治疗与前景

尽快接受GBS治疗非常重要。如果不采取任何措施,胸部的肌肉可能无法活动,导致呼吸困难,并有可能危及患者的生命。有几种方法可以降低患GBS的风险,例如彻底煮熟家禽,避免食物污染,勤洗手,以及确保及时接种疫苗。  

尽管GBS没有治愈方法,但一些治疗可以减轻症状的严重程度。由于这种疾病涉及免疫系统攻击身体自身的细胞,一些治疗方法包括使用免疫疗法来减少由免疫系统引起的炎症。例如,可以通过血液为GBS患者注入健康的抗体。这些健康的抗体可以阻止坏抗体造成伤害。另一种疗法是血浆置换,它可以清除血液中攻击髓鞘的抗体,帮助减轻症状。  

目前仍在进行研究,以寻找改善GBS患者生活的新方法和更好的方法。一项研究涉及一种名为Tanruprubart的药物,这是一种在实验室制造的蛋白质,作用类似于天然抗体。它能阻断免疫系统的一部分,以防止其被激活并进一步破坏髓鞘。  

其他治疗包括物理治疗,以帮助增加肌肉力量。在一项研究中,一名20岁的女性接受了物理治疗,这改善了她的症状并提高了生活质量。锻炼包括多种类型的拉伸和按摩。该患者报告疼痛减轻,并且能够在不需要任何帮助的情况下行走更长的距离。其他研究发现,弗兰克尔运动(Frenkel exercises)可以帮助GBS患者改善呼吸。弗兰克尔运动帮助身体记起可能遗忘或难以完成的动作。这些运动要求患者多次重复简单的动作,同时看着自己的手臂和腿移动。这有助于大脑和身体更好地协同工作。大多数人在及时治疗下都能获得显著的康复。每个人的恢复时间各不相同,一般来说,恢复全部功能可能需要几个月到2-3年或更长时间。  

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格林-巴利在不同国家有何差异?

关于GBS的另一个有趣的点是,这种疾病在世界不同地区有不同的类型和版本。环境甚至是温度的变化都可以解释这些差异。例如,在欧洲,GBS在较冷的冬季和春季更为常见,因为人们在这个时期更容易感染可能导致GBS发展的病毒。经济差异也可能起到一定作用,因为医疗护理选择较少、洗手等资源匮乏的国家,可能会有更多的GBS病例。症状也可能在不同国家有所不同。例如,在东亚地区,GBS对眼睛的影响似乎比在世界其他地方更大。

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总结

格林-巴利是一种大脑和神经疾病,它通过攻击覆盖并保护神经细胞的髓鞘来影响周围神经系统。尽管GBS看起来很可怕,但及时的诊断和治疗可以帮助患者控制症状。世界各地的科学家都在努力寻找能够改善GBS患者治疗和护理的疗法。请记住,GBS可能伴随任何形式的感染发生,或者在免疫系统感到受到威胁的任何时候发生,因此及时接种疫苗非常重要——人们因为流感等感染而患上GBS的可能性,远大于因为接种疫苗而患病。  图片

作者简介:

Aleya Monsalve,2024年毕业于北卡罗来纳大学教堂山分校,获得生物学学士学位,辅修神经科学和音乐,目前是维克森林大学生物医学科学项目的研究生。她在本科期间参与了心理学实验室的情绪调节研究,并曾赴爱尔兰学习抗生素耐药性课题。她正准备完成硕士学位并申请医学院。  

Amin Shah,维克森林大学医学院副教授。他在韩国全北国立大学获得医学科学博士学位,并在加拿大阿尔伯塔大学完成博士后研究。他的研究重点是心脏和血管疾病、肥胖症,以及出生前的生长发育如何影响婴儿未来的健康。他尤其关注天然化合物(如白藜芦醇)如何帮助保护心脏。  

审稿人简介:

Nakul,审稿时16岁。一位有抱负的研究人员,致力于在数学、统计学和经济学的交叉领域攻读博士学位。他热衷于讨论宏观经济和金融市场,并喜欢用数据分析解决现实世界的问题。  

利益冲突声明:

作者声明:本研究的进行不涉及任何可能存在利益冲突的商业或财务关系。    

关于Frontiers for Young Minds

Frontiers for Young Minds 期刊已经发表了近 2000 篇文章,作者来自 50 余家全球顶级机构,其中包括 33 名诺贝尔奖获得者。文章经由来自全球各地的 1 万余名 8-15 岁的少年审稿人审阅批准后出版。这些经青少年审阅并发布的文章,收获了来自 230 个国家/地区超过 6000 万次浏览。

原文链接:https://kids.frontiersin.org/articles/10.3389/frym.2026.1684490?utm_source=saixiansheng&utm_medium=social&utm_content=260811&utm_campaign=frymartpromchn

原文于2026年8月11日发表于Frontiers for Young Minds,《赛先生》获授权翻译并发布。

参考文献:

[1] Cutillo, G., Saariaho, A.-H., and Meri, S. 2020. Physiology of gangliosides and the role of antiganglioside antibodies in human diseases. Cell. Mol. Immunol. 17:313-22.

[2] Gawande, I., Akhuj, A., and Samal, S. 2024. Effectiveness of physiotherapy intervention in Guillain Barre syndrome: a case report. Cureus 16:e52062.

[3] Shrivastava, M., Nehal, S., and Seema, N. 2017. Guillain-Barre syndrome: demographics, clinical profile & seasonal variation in a tertiary care centre of central India. Indian J. Med. Res. 145:203-8.

[4] Noor, R. 2024. Acute Inflammatory Demyelinating Polyradiculoneuropathy: Background, Pathophysiology, Epidemiology. Medscape.

术语表:

[1] 中枢神经系统 (Central Nervous System, CNS):由大脑和脊髓组成的神经系统部分,负责接收、整合感觉信息并协调运动反应。  

[2] 周围神经系统 (Peripheral Nervous System, PNS):由离开脊髓的神经组成,负责将感觉信息从身体传导给中枢神经系统,并将运动指令从大脑传达给身体。  

[3] 神经元 (Neurons):利用电信号和化学信号在身体和大脑之间充当信使的神经细胞。  

[4] 髓鞘 (Myelin):包裹在神经元轴突外部的脂肪保护层,有助于电信号在神经元中传递得更快。  

[5] 抗体 (Antibodies):由免疫系统产生的Y型蛋白质,用于标记外来入侵者以便将其破坏。  

[6] 免疫系统 (Immune System):利用器官、蛋白质和特定细胞来保护身体免受入侵者侵害的防御机制。  

[7] 免疫疗法 (Immunotherapies):刺激免疫系统来对抗疾病的治疗方法。  

[8] 血浆置换 (Plasmapheresis):一种免疫疗法,通过清理血液中攻击自身细胞的有害抗体来帮助缓解症状。  


关于Frontiers for Young Minds 


Frontiers for Young Minds 期刊已经发表了近 2000 篇文章,作者来自 50 余家全球顶级机构,其中包括 33 名诺贝尔奖获得者。文章经由来自全球各地的 1 万余名 8-15 岁的少年审稿人审阅批准后出版。这些经青少年审阅并发布的文章,收获了来自 230 个国家/地区超过 6000 万次浏览。


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